[PDF] クッシング症候群 問 189(国家試験問題)CHECK!
高血圧の患者さんの約90％は原因が1つに特定できず、ストレス、肥満、塩分過多、遺伝的要素、その他の要因が複合的に影響して起こる高血圧で「本態性高血圧」と呼ばれます。残り約10％の患者さんは原因が特定できる高血圧で「二次性高血圧」と呼ばれます。二次性高血圧の原因の1つが原発性アルドステロン症で、全高血圧例の約5%に見られるとされています（文献1）。特に治療抵抗性高血圧や若年性高血圧の方に多く見られます。この病気は本態性高血圧に比べて脳卒中、心肥大、心房細動、冠動脈疾患、心不全、慢性腎臓病、糖尿病、メタボリックシンドロームなどの発症・合併リスクが明らかに高いと報告されています（文献2、3、4）。原発性アルドステロン症は、適切に診断されないまま本態性高血圧として治療されているケースが多く、早期発見と適切な治療が重要です。
合はコルチゾール同時産生の評価のためデキサメタゾン抑制試験を実施する。手術を ..
クッシング症候群とはコルチゾール過剰による多彩かつ特徴的な臨床兆候と定義されています。
コルチゾールとは副腎皮質で産生されるステロイドホルモンの一つです。
症状としては多飲多尿、多食、腹部膨満、 筋肉の萎縮、脱毛、皮膚の菲薄化など様々です。
正常なコルチゾール産生の経路としては以下のようになります。
原発性アルドステロン症は、副腎に発生する腫瘍（ほとんどは良性の腫瘍＝腺腫）や両側副腎皮質過形成が原因でアルドステロンという血圧調節ホルモンが過剰に分泌される病気です。アルドステロンは副腎で作られ、ナトリウムと水の再吸収を促進し、血圧と水分量を適切な状態に調整するホルモンです。アルドステロンが過剰になると血圧が上がり過ぎて高血圧になります。またアルドステロンはカリウムの排出を増加させるため、低カリウム血症を引き起こすことがあります。ただしカリウム値が正常の症例も多く、低カリウム血症の有無だけでは原発性アルドステロン症と本態性高血圧を区別するのは困難です。
クッシング症候群、デキサメタゾン抑制試験についてまとめました＃病態・薬物治療＃クッシング症候群＃デキサメタゾン抑制試験.
中心性肥満（手足は細いのにお腹に脂肪がつく）、満月様顔貌（顔が丸くなる）、野牛肩（背中の上部に脂肪がつく）、皮膚がうすくなる、腹部の赤色皮膚線条（赤い筋ができる）、体幹に近い部分の筋力低下、皮下溢血が特徴的な徴候です。このほかに、血糖値や血圧、コレステロールの上昇、骨粗鬆症、月経異常、うつ症状、感染症なども起こします。
ACTHやコルチゾールは朝に最も高くなり、夜間は低くなるため、朝・夕方・寝る前に血液検査を行い、24時間尿中コルチゾール測定やホルモンの動きを確認します。また、寝る前に「デキサメタゾン」というコルチゾールの作用をもった薬を内服し、翌朝には採血を行い、血液中にコルチゾールが足りている状態でも副腎が必要以上にコルチゾールを分泌するかを確認します。
次に、副腎のCT検査で腫瘍の確認を行い、その腫瘍がホルモンを分泌しているかどうかを確認するため、「副腎皮質シンチグラフィ（131I-アドステロール）」という検査を行います。下垂体腫瘍が原因と言われているクッシング病が疑われる場合は、下垂体のMRIで腫瘍の確認を行い、その腫瘍がホルモンを分泌しているかどうかを確認するため、「下錐体静脈洞（かすいたいじょうみゃくどう）サンプリング」というカテーテルの検査を行います。クッシング病では下垂体腫瘍が小さく、特定できないこともあります。
その他、原因に応じて必要な検査を行います。
副腎皮質系機能検査 CRF負荷試験 (小児内科 51巻4号)
様々な刺激が脳の視床下部からコルチコトロピン放出因子(CRF)分泌を促し、これを受けて下垂体から副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が分泌されます。
副腎はACTHの刺激を受けてコルチゾールを放出します。
そしてコルチゾール分泌を受けて、視床下部、下垂体では、コルチゾールがこれ以上分泌されないように、CRF、ACTHの分泌を抑制します。(ネガティブフィードバック)
クッシング症候群は手術での腫瘍摘出が第一の治療となります。副腎の良性腫瘍によるクッシング症候群は手術で根治が期待できます。副腎は左右に一つずつあり、片方を摘出し、もう片方の副腎がホルモン分泌を行いますが、その機能が十分になるまで手術後6カ月から1年以上はかかるため、その間は内服でホルモンを補います。手術後、満月様顔貌や中心性肥満などの症状は徐々に改善しますが、骨粗鬆症は完全には回復しないこともあります。
両側副腎の腫瘍や、下垂体腫瘍が小さく特定できないなど、「手術で取りきれない場合」や「手術を行うのが難しい場合」は、コルチゾールの合成を阻害する内服薬で治療する方法もあります。特徴的な徴候がみられない「サブクリニカルクッシング症候群」については、合併症に応じて手術を行うかどうかを判断します。
クッシング症候群を放置すると、重篤な感染症や心血管疾患のリスクが上がり、寿命が短縮すると言われています。「食事量は変わらないのに体重が増えてきた」や「手足はやせるのにお腹周りに脂肪がつく」といった症状のある方は、ぜひ当科にご相談ください。
きい点で、異所性 ACTH 産生腫瘍と鑑別が可能です。本来は確定診断検査として、CRH 負荷試
糖尿病・内分泌・代謝内科は、糖尿病、高血圧など皆様に身近な生活習慣病から、1型糖尿病、副腎などの内分泌病、家族性高コレステロール血症などの遺伝病など、高度な専門性を必要とする病気まで幅広く対応しています。私たちのモットーは、目先の病気を治すことだけでなく、心臓、脳の病気、認知症、がんなどの予防医療に注力し、皆様と一緒に健康長寿、一病息災に取り組むことにあります。かかりつけ医師とご相談のうえ、今の病気の状態を一度見直してみませんか。
糖尿病・内分泌・代謝内科は、糖尿病、高血圧など皆様に身近な生活習慣病から、1型糖尿病、副腎などの内分泌病、家族性高コレステロール血症などの遺伝病など、高度な専門性を必要とする病気まで幅広く対応しています。私たちのモットーは、目先の病気を治すことだけでなく、心臓、脳の病気、認知症、がんなどの予防医療に注力し、皆様と一緒に健康長寿、一病息災に取り組むことにあります。かかりつけ医師とご相談のうえ、今の病気の状態を一度見直してみませんか。
分泌刺激試験にはインスリン、CRH(コルチコレリン)、メチラポンなど、分泌抑制試験にはデキサメタゾンなどが用いられる。 ページトップへ戻る
29歳女性．出産後2カ月目から動悸と息切れが生じ，家族に前頸部の腫大を指摘されたため来院した．児に母乳栄養中である．身体所見：洞性頻脈84回/分，甲状腺腫大あり．血液所見：FT4 3.90 ng/dL，FT3＞30 pg/mL，TSH 0.003 μIU/mL．本症例で鑑別診断をするために有用な検査はどれか．2つ選べ．
そして確認検査はカプトプリル負荷試験だけではなく、生理食塩水負
副腎の良性腫瘍やがん、結節性過形成（けっせつせいかけいせい）、ACTHを過剰に分泌する「下垂体腫瘍（かすいたいしゅよう：内分泌に関わる下垂体と呼ばれる器官のなかで、その前葉と呼ばれる部分から発生する腫瘍）」「肺がん」などが原因として考えられます。また、コルチゾールと同様の作用をもつ薬剤によってクッシング症候群でみられる身体的徴候が起こることもあります。副腎腫瘍や結節性過形成の主な原因は、「遺伝子の変異が一部ある」と指摘されています。
ンでは、デキサメタゾン抑制 131I-アドステロールシンチは、下記を考慮のうえ.
ACTH負荷試験は内分泌学領域における数多い負荷試験の一つであり，副腎皮質の予備能をみるための重要な検査である．一般に内分泌学における負荷試験には刺激と抑制があり，負荷を与えた後の血中，尿中ホルモンその他の推移をみることによって，生体の複雑なフィードバック機構を解明し，内分泌疾患を診断することができる．負荷の程度としては生理的に近い条件の負荷を与えるか，あるいは最大限に近い負荷を加えて生体の反応をみるかは，その目的によっても副作用によっても異なってくる．ACTH負荷試験の歴史をたどると，少量で最大の効果を得るためと副作用を極力少なくするための努力が払われているのが分かる．
②一晩大量デキサメタゾン抑制試験：前日深夜に大量（8mg）のデキサメタゾンを ..
原発性アルドステロン症の主な症状は高血圧であり、3種類以上の降圧剤を内服しても血圧が下がりにくい方（治療抵抗性高血圧）が多いです。また、低カリウム血症によって筋力低下や疲労感、不整脈が現れることがありますが、無症状の方が多いのが特徴です。
候群を疑い、デキサメタゾン抑制試験を行います。デキサメタゾン抑制試験は
ACTH負荷試験の発祥は1948年のThornら1）の研究に始まる．彼らはコルチコトロピン（天然ACTH）に対する副腎皮質の反応として，循環好酸球の減少と尿中尿酸排泄量の増加に注目した．純粋ACTH25mg1回筋注法により，4時間後の変化は正常において，循環好酸球数は前値に比し−60％〜−100％（平均−80％）と減少を示し，尿中尿酸排泄量（尿中尿酸値／尿中クレアチニン値）は＋60％〜＋180％（平均＋100％）と増加を示した，Addison病では前者は−20％〜＋30％（平均0％），後者は−20％〜＋60％（平均＋20％）という結果であり，正常者とは明らかな有意差を認めた．
検査として、T3抑制試験を行う。 T3負荷で、TSHは下がる。
慶應義塾大学病院小児科で実際に行っている負荷試験検査の一覧です。複数を組み合わせて行うことが多くなっています。
デキサメタゾン抑制試験はデキサメタゾンが内因性コルチゾールよりはるかに強力な ..
●デキサメサゾン抑制試験は，視床下部－下垂体－副腎皮質系のフィードバック機構を背景に，Cushing症候群の病型分類を可能にした典型的内分泌学診断法である．
1) 一晩大量(8 mg)デキサメサゾン抑制試験で、翌朝の血中コルチゾール値が
ACTHは，脳下垂体前葉から分泌されるペプチドホルモンである。主として視床下部からのACTH放出刺激ホルモン（CRH）や，ストレスにより分泌が促進され，副腎からのグルココルチコイドによるネガティブフィードバックにより分泌が抑制されている。朝高く夕方低い日内変動がみられ，採血時間には注意が必要である。血漿ACTH濃度は，下垂体からのACTH分泌能を反映し，その測定は，視床下部-下垂体-副腎皮質系の責任病巣特定と，その程度を知るうえで重要である。異所性ACTH産生腫瘍は，胸腺腫瘍などでみられ，異所性CRH産生腫瘍でもACTH過剰分泌がみられる。
デキサメタゾン抑制試験の検査・診断する病気・下垂体と副腎の関係
●①少量のデキサメサゾンが正常下垂体からのACTH分泌を，大量のデキサメサゾンが下垂体腺腫からのACTH分泌を抑制し，その結果，コルチゾール分泌を低下させること，②フィードバック機構の支配を受けない異所性ACTH産生やACTH非依存性コルチゾール分泌亢進では，大量のデキサメサゾンによってもコルチゾール分泌を低下できないことを理解すれば，本試験がとても理論的な手法であることが納得できる．
デキサメタゾン抑制試験は国試にも出題されています。高容量では？ ..
採血が終了した時点で食事可となりますが、この後の検査数値の結果が心配なのでそのまま待ちました。
なお、「1」の下垂体前葉負荷試験及び「5」の副腎皮質負荷試験以外のも
副腎で合成・分泌されるコルチゾール（副腎皮質から分泌されるホルモンの一種）の作用が過剰になることで、体重が増えたり、顔が丸くなったり、血糖値や血圧が高くなったりという症状を引き起こす病気を「クッシング症候群」と言います。
副腎のコルチゾールの分泌を調節しているのは脳の下垂体から分泌されるACTHというホルモンです。このACTHが過剰になることでコルチゾールが過剰に分泌された状態を「クッシング病」や「異所性ACTH産生腫瘍（いしょせいさんせいしゅよう）」と言います。一方、コルチゾールが過剰でも特徴的な身体的徴候がみられないものを「サブクリニカルクッシング症候群」と言います。
1965年から1986年の調査では、日本全国で1年間に約100例と報告されていますが、CT検査など、調査機会が増えた昨今では頻度は増加傾向にあると考えられます。
今回お子さんがうけることになった検査は、「下垂体前葉機能検査（下垂体ホルモン分泌負荷試験）」といいます。下垂体（か
クッシング症候群にはその発生機序により、脳下垂体の腫瘍、副腎皮質の腫瘍、医原性の3つのタイプに分かれます。
[PDF] 原発性アルドステロン症負荷試験検査を受けられる患者さんへ
デキサメタゾン抑制試験とは、副腎からのコルチゾール分泌がどの程度抑制されるかを調べるものらしいのです。